Развиваща се дисплазия на тазобедрената става (DDH) обхваща обикновено сублуксация (частично изкълчване) на бедрената глава, ацетабуларна дисплазия и пълно изкълчване на бедрената глава от истинския ацетабулум, вследствие на капсулна хлабавост и механични фактори.
Предишното наименование на заболяването беше вродена дисплазия на тазобедрената става (CDH), а днес се използва терминът „развиваща се дисплазия на тазобедрената става“ (DDH).
Терминът „развиваща се“ подчертава времевото измерение, като се признава, че дисплазията или изкълчването могат да се появят както преди, така и след раждането, докато „дисплазия“ означава нарушение в развитието и обхваща широк спектър от проблеми в тазобедрената става.
Съдържание
Определения
-
Нестабилност – невъзможност на тазобедрената става да устои на външна сила, без да се получи сублуксация или дислокация.
-
Сублуксация – непълна дислокация, при която се запазва остатъчен контакт между бедрената глава и ацетабулума.
-
Дислокация – пълно изместване на бедрената глава от ацетабулума.
Епидемиология
-
Честотата на DDH е приблизително 1 на 1000 живородени.
-
Среща се по-често при момичета (85%).
-
По-често се засяга лявата става (67%), а двустранната проява е по-честа от изолираната дясна.
-
При положителна фамилна анамнеза – честотата е ≥20%.
-
По-честа при повишени майчини естрогени и седалищно предлежание (30%–50%).
-
Нестабилност: невъзможност на тазобедрената става да устои на външно приложена сила, без да се развие сублуксация или изкълчване.
-
Сублуксация: непълно изкълчване, при което остава остатъчен контакт между бедрената глава и ацетабулума.
-
Изкълчване: пълно изместване на бедрената глава от ацетабулума.
Развиваща се дисплазия на тазобедрената става (DDH)
Развиващата се дисплазия на тазобедрената става (DDH) обхваща сублуксация (частично изкълчване) на бедрената глава, ацетабуларна дисплазия и пълно изкълчване на бедрената глава от истинския ацетабулум вследствие на разхлабване на ставната капсула и механични фактори.
По-рано състоянието е било наричано вродена дисплазия на тазобедрената става (CDH), но днес се използва терминът развиваща се дисплазия на тазобедрената става (DDH).
Терминът развиваща се подчертава времевия аспект, като признава, че дисплазията или изкълчването могат да настъпят както преди, така и след раждането. Думата дисплазия означава анормално развитие и обхваща широк спектър от проблеми в тазобедрената става.
Епидемиология
-
Честота: приблизително 1 на 1000 живородени.
-
По-често се среща при момичета (85%).
-
Най-често засяга левия тазобедрен кълб (67%), а двустранното засягане е по-често от изолирано дясно.
-
При положителна фамилна анамнеза – честота ≥ 20%.
-
Повишен риск при високи нива на майчини естрогени и седалищно предлежание (30%–50%).
Етиология
DDH има мултифакторна етиология – механични и физиологични фактори.
-
В утробата тазобедрената става е в позиция на флексия и абдукция, което опъва m. iliopsoas и насочва ацетабулума напред и встрани.
-
Стегнатият m. iliopsoas може да избутва бедрената глава назад при екстензия (ритане).
-
Лабрумът може да се обърне навън и сплеска.
Ацетабулумът и бедрената глава се развиват бързо в неонаталния период. Ако са в контакт, стимулират взаимно развитието си:
-
Ако ставата не е концентрично наместена → развива се дисплазия.
-
Ако се намести спонтанно в първите дни → развитието протича нормално.
-
При продължителна сублуксация или луксация → бедрената глава се сплесква постеромедиално, ацетабулумът става плитък, и се увеличава антеторзията на бедрената кост.
-
Околностоящите мускули се скъсяват и контрахират.
Рискови фактори
-
Седалищно предлежание
-
Женски пол
-
Положителна фамилна анамнеза
-
Постнатална позиционировка (повиване с изпънати крачета)
-
Расова предразположеност (бели и индианци)
-
Първородно дете
-
Лигаментарна разхлабеност
Съпътстващи аномалии
DDH често се съчетава с други вродени деформации:
-
Вроден тортиколис – при 8%, по-често при момчета
-
Metatarsus adductus
-
Talipes calcaneovalgus
-
Клубфут (контроверзно) – препоръчва се ехографски скрининг при бебета с тази деформация
Продължението включва:
-
Клинична оценка (Барлоу и Ортолани, признак на Галеаци, асиметрични гънки и походка)
-
Образна диагностика (ехография, рентген, артрография, CT, MRI)
-
Лечение според възрастта (Павлик, шини, затворена/отворена репозиция, остеотомии)
-
Хирургични техники (Салтер, Пембъртън, Дега, Щаели, Чиари и др.)
-
Отворена репозиция – при невъзможност за затворена редукция.
-
Понякога комбинирана с:
-
Проксимална феморална остеотомия (варизираща, деротационна, скъсяваща)
-
Използват се при планиране на хирургично лечение.
-
Артрографията показва интерпозиция на структури, напр. everted labrum, пулвинар, хипертрофирала капсула.
-
MRI – добре визуализира хрущялните структури и стабилността след оперативна репозиция.Пелвична остеотомия – за подобряване на покритието на ацетабулума
Клинична оценка
1. При новородено и кърмаче (0–3 месеца)
-
Тест на Бърлоу: тазобедрената става е стабилна, но е възможно да се изкълчи при приложена задна сила – положителен тест → показва нестабилна става.
-
Тест на Ортолани: тазобедрената става е изкълчена, но може да бъде репонирана при абдукция и леко повдигане – „щракване“ се усеща при връщане на бедрената глава в ацетабулума.
-
Признак на Галеаци (или Алис): при флектирани колене и бедра – едното коляно е по-ниско от другото → предполага изкълчване.
-
Асиметрия на кожните гънки: не е достатъчно надеждна сама по себе си.
-
Ограничена абдукция: при пасивно отвеждане – често при по-големи кърмачета, особено с двустранно засягане.
2. След прохождане
-
Куцане: обикновено първият забелязан симптом.
-
Позитивен Тренделенбург: при едностранна луксация.
-
Патешка походка: при двустранна луксация.
-
Лумбална лордоза: може да е изразена при по-големи деца.
-
Скъсяване на крайника: видимо при едностранно изкълчване.
Образна диагностика
1. Ултразвук
-
Метод на избор при новородени и кърмачета до 6-месечна възраст.
-
Позволява визуализиране на хрущялния ацетабулум и бедрена глава.
-
Метод на Граф: използва алфа и бета ъгли за класифициране на зрелостта на тазобедрената става.
2. Рентгенография
-
Подходяща след навършване на 4–6 месеца, когато ядрото на осификация на бедрената глава започне да се визуализира.
-
Оценява се:
-
Разположение на бедрената глава спрямо линията на Хилгенрейнер (хоризонтална през Y-образния хрущял)
-
Линия на Перкин (перпендикулярна на Хилгенрейнер – разделя ацетабулума на квадранти)
-
Ацетабуларен ъгъл: нормално под 30° до 6 месеца
-
Центро-краниален индекс
-
3. Артрография, CT, MRI
-
-
-
Лечение
Изборът на лечение зависи от възрастта, тежестта и стабилността на ставата.
1. 0–6 месеца
-
Шина на Павлик – златен стандарт за лечение на редуцируеми луксации.
-
Държи тазобедрените стави във флексия и абдукция.
-
Носене: обикновено 6 седмици непрекъснато + 6 седмици поетапно.
-
Успех при над 90% от случаите.
-
Не се използва при нестабилна луксация, особено ако няма центриране на бедрената глава след 3 седмици.
-
2. 6–18 месеца
-
Затворена репозиция под обща анестезия.
-
Артрография за потвърждение на репозицията.
-
Последвана от гипсова имобилизация (spica cast) за 3 месеца.
3. Над 18 месец – тазови остеотомии
-
-
-
-
Усложнения
-
Аваскуларна некроза на бедрената глава – особено при прекомерна абдукция или напрежение след репозиция.
-
Рестеноза/рекурвация
-
Скъсяване на крайника
-
Ограничен обем на движение
-
Ранна остеоартроза – при нелекувана или неправилно лекувана DDH
-
-
-
Вижте още:Криви крачета – Метатарзус адуктус